Hua

Ko te whakaemi karihi o te ahua mutant o te pūmua karihi Lamin-A, e kiia nei ko Progerin (PG) ko Lamin AΔ50 ranei, ka puta i te Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) ko Progeria ranei, he mate koroheketanga tere.Ko tetahi o nga tohu matua o tenei mate ira ko te ngaronga o te ngako o raro i te kiri na te ahua o te lipodystrophy. I kaha tonu ta matou kii i te PG tangata me te GFP -Green Fluorescent Protein- hei mana whakahaere i roto i nga ruma 3T3L1 ma te whakamahi i te punaha lentiviral ki te ako i te te painga o te whakapuaki PG i roto i te kaha wehewehenga o tenei raina pūtau, tetahi o nga tauira adipogenic tino whakamahia.I mahia nga proteomic quantitative (iTRAQ) ki te ako i te paanga o te kohinga PG.Ko etahi o nga pūmua whakarereke i whakamanahia e te immunoblotting me te PCR-waahi.Ko te mahi Mitochondrial i tātarihia ma te ine a) te mahi mitochondrial basal, b) te hanga anion superoxide me c) te kaha o te takitahi o te matatini rereke o te mekameka manawa. te whakaheke i te tere o te whakatipu me nga hapa o te kaha adipogenic ina whakaritea ki te mana whakahaere.Ko te tātaritanga proteomics ine i whakaatu i nga pūmua 181 tino nui (p<0.05) kua whakarereketia i roto i nga preadipocytes e whakaatu ana i te PG.Ko te mahi Mitochondrial kei te ngoikore i roto i nga pūtau whakaatu PG.Inaa, kua kite matou i te pikinga o te mahi o te matatini I me te nui o te hanga anion Superoxide.Ko te Incubation me te Reactive Oxygen Species (ROS) scavenger agents ka peia ki te hekenga o te autophagic proteolysis pera i kitea e te LC3-II/LC3-I ratio.PG whakaaturanga i roto i te 3T3L1 pūtau whakatairanga huringa i roto i te maha o nga Tukatuka Koiora, tae atu ki te hanganga o te cytoskeleton, lipid metabolism, calcium te ture, te whakamaoritanga, te whakakopa pūmua me te whakaputa pūngao e te mitochondria.Ko o maatau raraunga ka whakapakari i te koha o te whakaemi ROS ki te ahua o te koroheketanga o mua me te whakatuu hononga i waenga i te mate o te mitochondrial me te ngaro o te proteostasis i roto i te HGPS.